Chorea Huntington PDF Drucken E-Mail

 


Chorea-Huntington im Überblick

Chorea-Huntington (häufig auch Huntington-Krankheit genannt) ist eine neurologisch-psychiatrische Erbkrankheit. Bereits 1683 wurde das Krankheitsbild der Chorea Huntington entdeckt. Die Krankheit gehört,  mit einem Auftreten in epidemiologisch gut erfassten Regionen von fast 10:100 000, zu den häufigsten neurologischen Erbkrankheiten. Man schätzt entsprechend, dass etwa 8.000 – 10.000 Betroffene in der BRD leben. Dabei wird ein Gendefekt vererbt, der mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 – 80% zur Erkrankung führt. In den meisten Fällen beginnt die Erkrankung zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, kann jedoch auch später ausbrechen. In selteneren Fällen können auch schon Kinder betroffen sein. Das bedeutet, selten bricht die Krankheit vor dem Heiratsalter aus, so dass sie in vielen Fällen ohne Kenntnis über die Genanlagen weitervererbt wird. Eine Familienberatung wird von der Deutschen Huntington-Hilfe daher dringend empfohlen.


Ursachen von Chorea-Huntington

Die Ursache der Erkrankung liegt in der Vererbung. Zahlreiche andere Erkrankungen können zum sogenannten choreatischen Syndrom führen. Grundsätzlich kann jede Schädigung der Basalganglien zu Chorea führen. So tritt sie auf, nach Gehirnentzündungen, nach Vergiftungen, zum Beispiel mit Kohlenmonoxid oder Ethyl, als Folge von Stoffwechselstörungen, bei Gefäßerkrankungen, bei Verbrennungen, nach Schädel-Hirn-Traumen und bei Tumoren.

In den tieferen Schichten des Gehirns befinden sich diese sogenannten Basalganglien (Striatum), Hirnnervkerne, die wichtige Funktionen an der Regelung des Bewegungsablaufes haben. Ihre wesentliche Aufgabe besteht darin,  Ausmaß und Richtung der willkürlichen Bewegung zu kontrollieren. Darüber hinaus sind sie über ihre Verbindungen zum Stammhirn, Gleichgewichts-, Augen- und Ohrenbahnen an der Einstellung des Muskeltonus sowie an der Halt- und Stützmotorik beteiligt.


Der Verlauf von Chorea-Huntington

Der Beginn der Erkrankung lässt sich oftmals nicht eindeutig terminieren. Kaum auffällige Wesensveränderungen und immer wiederkehrende kleinere „Ungeschicklichkeiten“ im Alltag werden in der Anfangsphase häufig nicht wahrgenommen und/oder als erste Symptome interpretiert. Erst mit Fortschreiten der Erkrankung treten eine Vielzahl von psychosozialen Problemen auf:
Vorwurfshaltungen und Schuldzuweisungen innerhalb der Familie, dass Fortschreiten der neurologischen und psychiatrischen Symptomatik, fehlende Krankheitseinsicht und Verleugnungsprozesse über den Ausbruch der Erkrankung, das Wissen darüber, dass, sofern vorhanden, die eigenen Kinder gleichwohl wieder zur Risikogruppe gehören, manifest finanzielle Sorgen um die Zukunft der Familie, drohende oder bereits vorhandene Arbeitslosigkeit und in den meisten Fällen das Wissen darüber, dass es für diese Krankheit zur Zeit noch keine Heilung gibt und über die absolute Pflegebedürftigkeitzum Tode führen wird. Diese Entwicklungen eröffnen ein Spannungsfeld von nicht überschaubarer Größenordnung.


Betreuung und Pflege von Chorea-Huntington Betroffenen

Physische, psychologische und soziale Komponenten sind untrennbar miteinander verknüpft und müssen schon bei der Beratung als auch bei der Behandlung und bei der früher oder später einsetzenden pflegerischen Versorgung berücksichtigt werden. Aufgrund der relativen Seltenheit der Erkrankung und des sich daraus ergebenden fehlenden oder nur unzureichenden Wissensstands sind die meisten Hilfeeinrichtungen im Umgang mit der Huntington-Krankheit überfordert. Dies wiederum führt bei den Betroffenen und deren Umfeld zusätzlich zu ausgeprägten Verunsicherungen und verstärkt das bereits beschriebene Problemfeld in nicht unerheblichem Ausmaße.

Die Komplexität der Erkrankung aufgrund vielfältiger Symptome bedeutet außerdem für die Pflege, dass verschiedene erforderliche Fachbereiche zusammenarbeiten müssen.

Da bei dieser Erkrankung bislang keine Chance auf Heilung besteht, ergibt sich hieraus, als leitendes Ziel der Pflege, die vorhandenen Ressourcen des Erkrankten so lange als möglich zu erhalten. Für die Pflegeplanung bedeutet dies, den Ressourcen des Betroffenen ebensoviel Gewicht beizumessen, wie den Problemen und sie gleichermaßen in die Pflege einzubeziehen.

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